Albinisme - Scientifique et médical
Effets physiques de l'albinisme
Chez les humains, le terme albinisme fait référence à un groupe de conditions héréditaires caractérisé par l'absence totale ou partielle de production de pigment mélanine dans la peau, les cheveux et/ou les yeux. Les personnes atteintes d'albinisme ont généralement une apparence différente de celle des membres de leur famille parce que leur peau et leurs cheveux manquent de la quantité habituelle de pigmentation. Cette pigmentation réduite ou absente dans les yeux provoque un certain degré de basse vision non-corrigible. Dans la peau, elle rend la personne atteinte d'albinisme plus vulnérable aux effets nocifs du soleil et plus susceptible de souffrir de cancers de la peau.
L'albinisme est rare mais son incidence exacte ne peut qu'être estimée en raison du manque de statistiques précises.
Effets psychosociaux de l'albinisme
- Discrimination fondée sur la couleur et le handicap
La différence d'apparence est exacerbée lorsqu'il existe un degré élevé de contraste entre le teint de la peau des personnes atteintes d'albinisme et celui de la population dominante de leur communauté. Cela conduit souvent à une stigmatisation sociale basée sur la couleur de la peau. Un motif supplémentaire de stigmatisation est lié au handicap causé par la basse vision des personnes atteintes d'albinisme.
Les personnes atteintes d'albinisme sont souvent exposées à la discrimination croisée du handicap et de la couleur, avec un impact psychosocial important. Ce biais va des moqueries et de l'exclusion sociale à la discrimination à l'école et à l'emploi. Dans certaines régions du monde, la discrimination est exacerbée par des croyances attribuant des pouvoirs de sorcellerie aux personnes albinos et peut prendre des formes extrêmes et conduire à des attaques violentes et des meurtres pour obtenir des parties du corps.
- Discrimination aggravée à laquelle sont confrontées les femmes et les enfants
Dans certaines régions du monde, les femmes atteintes d'albinisme ou qui donnent naissance à des enfants atteints d'albinisme peuvent être confrontées à des formes aggravées de discrimination. Du fait de l'ignorance qui entoure l'albinisme, elles sont souvent blâmées lorsque les enfants naissent avec cette pathologie et confrontées au divorce, à l'abandon, à la négligence et à l'exclusion de leur communauté.
La discrimination aggravée entraîne une extrême vulnérabilité et un risque accru de pauvreté pour elles-mêmes et leurs enfants. En savoir plus: Femmes et enfants touchés par l'albinisme (2019).
- Formes extrêmes de discrimination dues à la croyance en la sorcellerie
Dans de nombreux pays du monde, les croyances et pratiques liées à la sorcellerie sont une cause sous-jacente de violences considérables contre les personnes atteintes d'albinisme. En Afrique, des croyances perdurent et sont courantes selon lesquelles elles seraient des fantômes, leurs parties du corps auraient des pouvoirs surnaturels et elles auraient une capacité à jeter des sorts ou à guérir. En conséquences, les personnes albinos vivent dans la peur des enlèvements, des mutilations, des meurtres et des profanations de sépultures. Ces attaques sont commises pour obtenir des membres, des morceaux de peau ou des cheveux à des fins rituelles par des sorciers qui en font un commerce lucratif basé sur ces fausses croyances.
Les croyances et les pratiques liées à la sorcellerie varient d'un pays à l'autre et même au sein des diverses ethnies d'un même pays. Pour en savoir plus:
- Rapport de l'Experte Indépendante des Nations Unies sur l'atelier portant sur la sorcellerie et les droits de l'homme (2018)
- En 2021, l'ONU adopte une résolution historique condamnant les pratiques néfastes liées aux accusations de sorcellerie et aux agressions rituelles.
Effets physiques de l'albinisme
Vous trouverez ci-dessous un résumé concis des aspects physiques les plus importants de l'albinisme. Ces informations seront développées à l'avenir. De nombreuses informations complémentaires sur les aspects médicaux et scientifiques de l'albinisme chez l'homme sont disponibles sur Internet. Le GAA vous recommande de vous fier aux informations trouvées sur Internet sur des sites Web lorsqu'elles émanent d'institutions médicales et scientifiques établies.
L'albinisme est une spécificité génétique héréditaire qui réduit la quantité de pigment de mélanine formé dans la peau, les cheveux et/ou les yeux. C'est la mélanine donne à la peau, aux cheveux et aux yeux leur couleur.
L'albinisme est causé par un défaut de l'un des nombreux gènes qui produisent ou distribuent la mélanine, le pigment qui donne à la peau, aux yeux et aux cheveux leur coloration. Le défaut peut entraîner l'absence de production de mélanine ou une quantité réduite de production de mélanine. La production faible ou nulle de mélanine chez les personnes atteintes d'albinisme est due à l'absence ou au défaut de tyrosinase, une enzyme contenant du cuivre impliquée dans la production de mélanine.
L'albinisme touche tous les groupes raciaux et ethniques du monde.
L'albinisme n'est pas une maladie, il n'est pas contagieux et il ne peut pas se propager.
On pense que l'albinisme survient en moyenne et approximativement chez 1 personne sur 18 000 dans le monde. Cependant, dans certaines régions d'Afrique, on estime qu'une personne sur 5 000 à 15 000 est atteinte d'albinisme. L'incidence peut même atteindre 1 sur 250, comme ce fut observé dans certaines régions isolées avec des populations vivant en milieux clos.
Un mythe courant veut que les personnes atteintes d'albinisme aient les yeux rouges. Bien que les conditions d'éclairage puissent permettre de voir les vaisseaux sanguins à l'arrière de l'œil, ce qui peut rendre les yeux rougeâtres ou violets, la plupart des personnes atteintes d'albinisme ont les yeux bleus, et certaines ont les yeux noisette ou marron.
Another common misconception is that all people with albinism have extremely pale hair, skin. In fact people with albinism have a wide range of coloring in their hair ranging from platinum white to various shades of blonde or reddish. Likewise there is a range of skin tones for people with albinism.
Généralement, les personnes atteintes d'albinisme sont atteintes d'un certain degré de basse vision incorrigible en raison du développement anormal de la rétine et des schémas anormaux des connexions nerveuses entre l'œil et le cerveau.
En raison de la réduction ou de l'absence de pigment de mélanine dans la peau, il est important pour les personnes albinos d'éviter les dommages du soleil à la peau et aux yeux en prenant des précautions telles que l'application d'un filtre ou d'un écran solaire, le port de chapeaux, de lunettes de soleil et de vêtements de protection solaire.
There are several different types of albinism, including:
- L'albinisme oculo-cutané, ou OCA, affecte la peau, les cheveux et les yeux. Plusieurs gènes causent l'OCA selon un mode de transmission autosomique récessif.
- L'albinisme oculaire (OA) n'affecte que les yeux. Il est hérité selon un schéma lié au genre.
- Le syndrome de Hermansky-Pudlak, ou HPS, est un type d'albinisme qui comprend les caractéristiques de l'OCA ainsi que la possibilité de troubles sanguins, de problèmes d'ecchymoses, de maladies pulmonaires, rénales ou intestinales.
- Le syndrome de Chediak-Higashi est un type d'albinisme qui comprend les caractéristiques de l'OCA ainsi que des problèmes immunitaires et neurologiques.
Except for vision problems, and additional metabolic problems found in the syndromic forms of albinism most people with albinism enjoy typical health and life span. They are extremely vulnerable le to skin cancer however, which is the first cause of premature death in persons with albinism.
Il n'existe aucun lien connu entre l'albinisme et les retards de développement. Les personnes atteintes d'albinisme ont des compétences intellectuelles typiques.